Savez-vous pourquoi vos muscles se bloquent ?

Craignez-vous que vos muscles se « bloquent » lorsque vous effectuez des tâches quotidiennes, ou éprouvez-vous une incapacité inattendue à bouger pendant une activité, comme monter des escaliers ou vous lever d’une chaise, ce qui peut même parfois vous faire tomber ? Avez-vous parfois l’impression que vos muscles restent durs, tout en étant faibles en même temps ? Avez-vous déjà ressenti au niveau du visage une raideur inexpliquée qui a affecté votre capacité à parler ou à manger ?

Vous pourriez présenter une « myotonie », un symptôme associé à un groupe de maladies rares qui affectent les muscles et qu’on appelle myotonie non-dystrophique, ou MND.

Les symptômes de la MND varient, mais les personnes qui en souffrent éprouvent généralement un « blocage » musculaire en faisant des tâches et des mouvements quotidiens ; ils décrivent souvent ces expériences comme une raideur, des crampes ou une faiblesse.2 Certaines personnes éprouvent également des douleurs musculaires et de la fatigue.3,4 Il se peut que vous n’ayez pas de problèmes musculaires en permanence, car la MND peut être déclenchée ou aggravée par certaines situations.

Si cela vous ressemble, ce site est là pour vous aider à en savoir plus sur la MND.

Références bibliographiques :
  • Diaz-Manera J. EMJ. 2021;6[2]:37-46
  • Hahn C, Salajegheh MK. Iran J Neurol 2016;15:46–53
  • Trip J, et al. J Neurol 2009;256:939–947
  • Vereb N. J Neurol. 2021; 268(5): 1708–1720

Quelle est votre histoire avec la MND ?

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Aliments à éviter en suivant un régime à faible teneur en potassium*

  • Fruits1,2
  • Légumes1,2
  • Haricots/féculents1,3
  • Autre1-3
  • Avocats
  • Artichaut
  • Haricots blancs (cocos)
  • Céréales complètes
  • Abricots
  • Betterave
  • Haricots rouges
  • Produits laitiers (par ex. yaourt, lait)
  • Bananes
  • Choux de Bruxelles
  • Lentilles
  • Fruits à coque
  • Fruits secs, par exemple les dattes, les raisins secs et les pruneaux
  • Brocoli (cuit)
  • Riz complet
  • Pamplemousse
  • Gombo
  • Substituts de sel
  • Kiwi
  • Panais
  • Pain et pâtes au blé complet
  • Mangue
  • Pommes de terre (transformées ou avec la peau)
  • Melon
  • Épinards cuits
  • Nectarines
  • Tomate (concentrée, par exemple, purée de tomates)
  • Oranges et jus d'orange
  • Papaye
  • Grenade et jus de grenade
  • Fruits1,2

    Avocats

    Abricots

    Bananes

    Fruits secs, par exemple les dattes, les raisins secs et les pruneaux

    Pamplemousse

    Kiwi

    Mangue

    Melon

    Nectarines

    Oranges et jus d'orange

    Papaye

    Grenade et jus de grenade

  • Légumes1,2

    Artichaut

    Betterave

    Choux de Bruxelles

    Brocoli (cuit)

    Gombo

    Panais

    Pommes de terre (transformées ou avec la peau)

    Épinards cuits

    Tomate (concentrée, par exemple, purée de tomates)

  • Haricots/féculents1,3

    Haricots blancs (cocos)

    Haricots rouges

    Lentilles

  • Autre1-3

    Céréales complètes

    Produits laitiers (par ex. yaourt, lait)

    Fruits à coque

    Riz complet

    Substituts de sel

    Pain et pâtes au blé complet

*La viande et le poisson contiennent une quantité modérée de potassium, mais ils sont une source importante de protéines, il ne faut donc pas les éviter ; Les produits laitiers contiennent du potassium mais sont une source importante de calcium, donc ils doivent être consommés avec modération.
References
  • WebMD. Régime à faible teneur en potassium : que devez-vous savoir ? Disponible sur :
    https://www.webmd.com/food-recipes/low-potassium-diet-foods ; consulté en mars 2021
  • Association des patients rénaux de St Georges. Régime alimentaire à faible teneur en potassium. Disponible sur : https://www.sgkpa.org.uk/main/eating-well-on-a-low-potassium-diet-2 ; consulté en mars 2021
  • NHS. Information pour les personnes suivant un régime pauvre en potassium. Disponible sur : https://www.nth.nhs.uk/content/uploads/2019/02/PIL1061-Information-for-people-following-a-low-potassium-diet-Final-11.02.19-LP.pdf ; consulté en mars 2021
  • Type de MND1
  • Symptômes2,3
  • Quel type de canal d’ions ?2,3
  • Comment est-elle transmise ?2,3
  • Myotonie congénitale de Thomsen

    (Également appelée maladie de Thomsen ou myotonie autosomique dominante congénitale)
  • Bien que les membres inférieurs aient tendance à être plus affectés, la maladie peut également toucher les bras, les mains et le visage. La raideur peut être pire au moment d’un déplacement faisant suite à une période d’inactivité et diminuer lorsque le corps se « réchauffe ».
  • Chlorure (Cl-)
  • Autosomique dominante
  • Myotonie congénitale de Becker

    (Également appelée myotonie de Becker, maladie de Becker, myotonie généralisée, myotonie généralisée récessive ou myotonie récessive autosomale congénitale)
  • Bien que les membres inférieurs aient tendance à être plus affectés, la maladie peut également toucher les bras, les mains et le visage. La raideur peut être pire au moment d’un déplacement soudain ou faisant suite à une période d’inactivité et diminuer lorsque le corps se « réchauffe ». Les personnes souffrant de la maladie de Becker ressentent parfois une faiblesse temporaire après un épisode de myotonie.
  • Chlorure (Cl-)
  • Autosomique récessive
  • Paramyotonie congénitale

    (Également appelée maladie d’Eulenburg, paralysie périodique paramyotonique, paramyotonie congénitale de von Eulenburg, PMC ou maladie de von Eulenburg)
  • La myotonie affecte principalement les mains et le visage et s'aggrave avec l'exercice. Le froid est également un déclencheur clé de la myotonie, et la faiblesse musculaire après un épisode de myotonie peut durer des heures voire parfois des jours.
  • Sodium (Na+)
  • Autosomique dominante
  • Myotonie du canal sodium, MCS :

    Myotonie permanente et myotonie fluctuente, myotonie sensible à l’acétazolamide (MSA) connue auparavant sous le nom de myotonie aggravée par le potassium (MAP)
  • La myotonie aggravée par le potassium est une forme rare de MND qui affecte toutes les régions du corps. Les attaques de myotonie sont déclenchées par la consommation d'aliments riches en potassium. Les symptômes peuvent fluctuer considérablement d’un jour à l’autre ( myotonia fluctuent) ou sont constants et graves (myotonia permanens).
  • Sodium (Na+)
  • Autosomique dominante
  • Autres troubles du sodium étroitement liés à la myotonie

    (Dont la paralysie hyperkaliémique ou hyperPP)
  • La myotonie est habituellement légère, et implique souvent les paupières, les mains et la langue. Les attaques de faiblesse peuvent se produire à tout moment et sont souvent déclenchées par le repos suivant l'exercice, le jeûne, la consommation d'aliments riches en potassium ou le stress.
  • Sodium (Na+)
  • Autosomique dominante
References
  • Stunnenberg B. Muscle Nerve. 2020 Oct; 62(4): 430–444
  • Hahn C, Salajegheh MK. Iran J Neurol 2016;15:46–53
  • Matthews E, et al. Brain 2010:133; 9–22
  • Type de MND1

    Myotonie congénitale de Thomsen

    (Également appelée maladie de Thomsen ou myotonie autosomique dominante congénitale)

    Myotonie congénitale de Becker

    (Également appelée myotonie de Becker, maladie de Becker, myotonie généralisée, myotonie généralisée récessive ou myotonie récessive autosomale congénitale)

    Paramyotonie congénitale

    (Également appelée maladie d’Eulenburg, paralysie périodique paramyotonique, paramyotonie congénitale de von Eulenburg, PMC ou maladie de von Eulenburg)

    Myotonie du canal sodium, MCS :

    Myotonie permanente et myotonie fluctuente, myotonie sensible à l’acétazolamide (MSA) connue auparavant sous le nom de myotonie aggravée par le potassium (MAP)

    Autres troubles du sodium étroitement liés à la myotonie

    (Dont la paralysie hyperkaliémique ou hyperPP)

  • Symptômes2,3

    Bien que les membres inférieurs aient tendance à être plus affectés, la maladie peut également toucher les bras, les mains et le visage. La raideur peut être pire au moment d’un déplacement faisant suite à une période d’inactivité et diminuer lorsque le corps se « réchauffe ».

    Bien que les membres inférieurs aient tendance à être plus affectés, la maladie peut également toucher les bras, les mains et le visage. La raideur peut être pire au moment d’un déplacement soudain ou faisant suite à une période d’inactivité et diminuer lorsque le corps se « réchauffe ». Les personnes souffrant de la maladie de Becker ressentent parfois une faiblesse temporaire après un épisode de myotonie.

    La myotonie affecte principalement les mains et le visage et s'aggrave avec l'exercice. Le froid est également un déclencheur clé de la myotonie, et la faiblesse musculaire après un épisode de myotonie peut durer des heures voire parfois des jours.

    La myotonie aggravée par le potassium est une forme rare de MND qui affecte toutes les régions du corps. Les attaques de myotonie sont déclenchées par la consommation d'aliments riches en potassium. Les symptômes peuvent fluctuer considérablement d’un jour à l’autre ( myotonia fluctuent) ou sont constants et graves (myotonia permanens).

    La myotonie est habituellement légère, et implique souvent les paupières, les mains et la langue. Les attaques de faiblesse peuvent se produire à tout moment et sont souvent déclenchées par le repos suivant l'exercice, le jeûne, la consommation d'aliments riches en potassium ou le stress.

  • Quel type de canal d’ions ?2,3

    Chlorure (Cl-)

    Chlorure (Cl-)

    Sodium (Na+)

    Sodium (Na+)

    Sodium (Na+)

  • Comment est-elle transmise ?2,3

    Autosomique dominante

    Autosomique récessive

    Autosomique dominante

    Autosomique dominante

    Autosomique dominante

References
  • Stunnenberg B. Muscle Nerve. 2020 Oct; 62(4): 430–444
  • Hahn C, Salajegheh MK. Iran J Neurol 2016;15:46–53
  • Matthews E, et al. Brain 2010:133; 9–22